Non-compact cardiomyopathia, avagy a baljós trabekuláltság

A 32 éves férfi beteget 2018 októberében súlyos (NYHA III-IV.) szívelégtelenség (SzE) tünetek miatt hospitalizáltuk. Echokardiográfi a nagymértékben tágult szívüregeket, jelentősen csökkent szisztolés balkamra-funkciót (ejekciós frakció, EF 18%) és súlyos funkcionális mitralis regurgitációt mutatott. Non-compact cardiomyopathia (NCCMP) merült fel, amelyet szív MR-vizsgálat megerősített. K-vitamin-antagonistát indítottunk. Az SzE bázisterápia lassú feltitrálása mellett a beteg funkcionális állapota fokozatosan javult. A beteget hordozható cardioverter defi brillátorral (WCD) bocsátottuk otthonába. Kontrollvizsgálatok során a beteg terhelhetőségének további, jelentős javulásáról számolt be (NYHA I-II. funkcionális stádium), a bázisterápia optimalizálása mellett a szisztolés balkamra-funkció (EF 30%) növekedését észleltük, a bal kamrai dimenziók azonban érdemben nem változtak. Mindezek alapján három hónap elteltével beültethető cardioverter defi brillátor (ICD) implantációja (primer prevenció) mellett döntöttünk. Szívtranszplantáció irányú továbblépést a funkcionális állapot romlása vagy terápiarefrakter kamrai ritmuszavar fellépése esetén tervezünk. Az NCCMP morfológiai sajátossága az abnormális trabekulákat tartalmazó, szivacsos megjelenésű kamrai szívizomzat (compact és a non-compact réteg), amely leginkább a bal kamra csúcsát érinti. Etiológiáját tekintve továbbra is kérdéses, hogy az NCCMP különálló entitás-e, vagy más szívbetegség fenotípusos megjelenése. Súlyos szívelégtelenség, hirtelen szívhalál, tromboembóliás események társulhatnak hozzá. Diagnosztikája képalkotó eljárásokon (TTE/TEE/MR) alapszik.